При глікогенозі (хворобі Гірке) пригнічується перетворення глюкозо-6-фосфату в глюкозу, що супроводжується порушенням розпаду глікогену в печінці. Дефіцит якого ферменту є причиною цього захворювання?

Питання КРОК 1 (медицина) · тест з варіантами та поясненням · Medus

EN: In glycogenosis (Gierke disease), the conversion of glucose-6-phosphate to glucose is impaired, which is accompanied by impaired glycogen breakdown in the liver. Deficiency of which enzyme is the cause of this disease?

Варіанти відповідей

1. Глікогенфосфорилази
2. Фосфофруктокінази
3. Глюкозо-6-фосфатази
4. Фосфоглюкомутази
5. Глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

Answer options (EN)

1. Glycogen phosphorylase
2. Phosphofructokinase
3. Glucose-6-phosphatase
4. Phosphoglucomutase
5. Glucose-6-phosphate dehydrogenase

Правильна відповідь

Глюкозо-6-фосфатази

EN: Glucose-6-phosphatase

Пояснення

Хвороба Гірке (глікогеноз I типу) зумовлена дефіцитом глюкозо-6-фосфатази. Без цього ферменту глюкозо-6-фосфат не перетворюється на вільну глюкозу, порушується глікогеноліз і глюконеогенез, накопичуються глікоген та глюкозо-6-фосфат у печінці та нирках. Інші перелічені ферменти відповідають за інші типи глікогенозів або інші реакції.

Зустрічається в буклетах

• 2020 рік (1 день)
• 2021 рік (2 день)

Усі буклети КРОК 1 · Підготовка до КРОК