До клініки потрапила дитина 1 року з ознаками ураження м’язів. Після обстеження виявлений дефіцит карнітину у м’язах. Порушення якого процесу є біохімічною основою цієї патології?

Питання КРОК 1 (медицина) · тест з варіантами та поясненням · Medus

EN: A 1-year-old child was admitted to the clinic with signs of muscle involvement. After examination, carnitine deficiency in muscles was detected. Disruption of which process is the biochemical basis of this pathology?

Варіанти відповідей

1. Субстратне фосфорилювання
2. Транспорт жирних кислот у мітохондрії
3. Синтез актину та міозину
4. Регуляція рівня Ca2+ в мітохондріях
5. Утилізація молочної кислоти

Answer options (EN)

1. Substrate phosphorylation
2. Transport of fatty acids into mitochondria
3. Synthesis of actin and myosin
4. Regulation of Ca2+ level in mitochondria
5. Utilization of lactic acid

Правильна відповідь

Транспорт жирних кислот у мітохондрії

EN: Transport of fatty acids into mitochondria

Пояснення

Карнітин необхідний для перенесення довголанцюгових жирних кислот через внутрішню мембрану мітохондрій у матрикс для β-окислення. При дефіциті карнітину транспорт порушується, м’язи не отримують енергію з жирних кислот. Синтез актину та міозину та решта варіантів не залежать від карнітину так безпосередньо.

Зустрічається в буклетах

• 2005 рік
• 2006 рік

Усі буклети КРОК 1 · Підготовка до КРОК