У дитини із хворобою Гірке спостерігаються сповільнений ріст і збільшення печінки та нирок. У крові знижений вміст глюкози та підвищений вміст жирів і сечової кислоти. Відсутність якого ферменту викликає цей вид глікогенозу? (Коректна відповідь - Глюкозо-6-фосфатАЗА)

Питання КРОК 1 (медицина) · тест з варіантами та поясненням · Medus

EN: A child with Gierke disease has growth retardation and enlarged liver and kidneys. Blood shows low glucose and elevated lipids and uric acid. Absence of which enzyme causes this type of glycogenosis? (Correct answer: glucose-6-phosphatase)

Варіанти відповідей

1. Фосфофруктокінази
2. Глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази (закодовано на ЦТ)
3. Глікогенсинтетази
4. Аміло-1,6-глюкозидази
5. Печінкової фосфорилази

Answer options (EN)

1. Phosphofructokinase
2. Glucose-6-phosphatase
3. Glycogen synthase
4. Amylo-1,6-glucosidase
5. Hepatic phosphorylase

Правильна відповідь

Глюкозо-6-фосфат-дегідрогенази (закодовано на ЦТ)

EN: Glucose-6-phosphatase

Пояснення

Хвороба Гірке (I тип глікогенозу) зумовлена дефіцитом глюкозо-6-фосфатази в печінці; глюкоза не утворюється з глюкозо-6-фосфату, розвиваються гіпоглікемія, гепатомегалія, накопичення глікогену та порушення обміну. У питанні закодовано саме цей фермент (на ЦТ - глюкозо-6-фосфатаза). Фосфофруктокіназа, аміло-1,6-глюкозидаза та фосфорилаза - інші типи глікогенозу.

Зустрічається в буклетах

• 2023 рік

Усі буклети КРОК 1 · Підготовка до КРОК