При дослідженні крові у хворого виявлена виражена гіпоглюкоземія натщесерце. При дослідженні біоптату печінки виявилося, що в клітинах печінки НЕ відбувається синтез глікогену. Недостатність якого ферменту є причиною захворювання?

Питання КРОК 1 (медицина) · тест з варіантами та поясненням · Medus

EN: Blood examination of a patient revealed severe fasting hypoglycemia. Examination of a liver biopsy showed that glycogen synthesis does not occur in liver cells. Deficiency of which enzyme is the cause of this condition?

Варіанти відповідей

1. Фосфорилази
2. Фруктозодифосфатази
3. Альдолази
4. Глікогенсинтетази
5. Піруваткарбоксилази

Answer options (EN)

1. Phosphorylase
2. Fructose-1,6-diphosphatase
3. Aldolase
4. Glycogen synthase
5. Pyruvate carboxylase

Правильна відповідь

Глікогенсинтетази

EN: Glycogen synthase

Пояснення

Глікогеноз нульового типу (аглікогеноз) спричинений дефектом ферменту глікогенсинтази. Оскільки глікогенсинтаза є ключовим ферментом синтезу глікогену , при її недостатності глікоген не синтезується. Це призводить до того, що організм не має запасів глюкози, і розвивається різка гіпоглікемія натще

Зустрічається в буклетах

• 2002 рік

Усі буклети КРОК 1 · Підготовка до КРОК