Підготовка до КРОК та курси БПР для лікарів. Онлайн-тести, курси й матеріали для КРОК, а також вебінари БПР із балами й сертифікатами.
Каталог курсів і тестів для підготовки до КРОК · Каталог вебінарів БПР з балами
Питання КРОК 1 (медицина) · тест з варіантами та поясненням · Medus
EN: Inherited disorders of methionine metabolism in children manifest as neurological disturbances, delayed psychomotor development, visual impairment, and scoliotic posture. Elevated levels of an amino acid — a toxic intermediate metabolite of methionine — are found in urine and blood. Identify this amino acid.
Гомоцистеїн
EN: Homocysteine
Гомоцистеїн — проміжний продукт метаболізму метіоніну, що утворюється при трансметилюванні S-аденозилметіоніну. При дефіциті цистатіонін-β-синтази або метіонінсинтази (класична гомоцистинурія) гомоцистеїн накопичується, є нейро- та васкулотоксичним і спричиняє описані клінічні прояви. Цистин і цистеїн — продукти трансульфураційного шляху, а не прямі токсичні метаболіти метіоніну.
EN: Homocysteine is an intermediate product of methionine metabolism formed during S-adenosylmethionine transmethylation. In deficiency of cystathionine β-synthase or methionine synthase (classic homocystinuria), homocysteine accumulates, is neuro- and vasculotoxic, and causes the described clinical manifestations. Cystine and cysteine are products of the transsulfuration pathway, not direct toxic metabolites of methionine.