До клініки госпіталізована дитина 1-го року з ознаками ураження м’язів. Після обстеження виявлений дефіцит карнітину в м’язах. Біохімічною основою цієї патології є порушення процесу:

Питання КРОК 1 (медицина) · тест з варіантами та поясненням · Medus

EN: A 1-year-old child was hospitalized with signs of muscle involvement. Examination revealed carnitine deficiency in muscles. The biochemical basis of this pathology is a disorder of:

Варіанти відповідей

1. Утилізації молочної кислоти
2. Транспорту жирних кислот до міто-хондрій
3. Регуляції рівня Ca2+ в мітохондріях
4. Синтезу актину та міозину
5. Субстратного фосфорилювання

Answer options (EN)

1. Utilization of lactic acid
2. Transport of fatty acids to mitochondria
3. Regulation of Ca2+ level in mitochondria
4. Synthesis of actin and myosin
5. Substrate phosphorylation

Правильна відповідь

Транспорту жирних кислот до міто-хондрій

EN: Transport of fatty acids to mitochondria

Пояснення

Карнітин необхідний для транспорту довголанцюгових жирних кислот через внутрішню мембрану мітохондрій у матрикс для β-окислення. При дефіциті карнітину жирні кислоти не потрапляють у мітохондрії, порушується енергозабезпечення м’язів. Утилізація лактату, синтез актину/міозину та субстратне фосфорилювання не залежать від карнітину так безпосередньо.

Зустрічається в буклетах

• 2007 рік

Усі буклети КРОК 1 · Підготовка до КРОК