Дитина квола, апатична. Печінка збільшена, при її біопсії виявлено значний надлишок глікогену. Концентрація глюкози в крові нижче норми. У чому причина зниженої концентрації глюкози у крові цієї хворої?

Питання КРОК 1 (медицина) · тест з варіантами та поясненням · Medus

EN: A child is weak and apathetic. The liver is enlarged; biopsy showed a significant excess of glycogen. Blood glucose concentration is below normal. What is the cause of the low blood glucose concentration in this patient?

Варіанти відповідей

1. Понижена (відсутня) активність глікоген-фосфорилази у печінці
2. Підвищена активність глікогенсинтетази у печінці
3. Понижена (відсутня) активність гексокінази у печінці
4. Дефіцит гену, який відповідає за синтез глюкозо-1-фосфат-уридилтрансферази
5. Понижена (відсутня) активність глюкозо-6-фосфатази у печінці

Answer options (EN)

1. Decreased (absent) activity of glycogen phosphorylase in the liver
2. Increased activity of glycogen synthase in the liver
3. Decreased (absent) activity of hexokinase in the liver
4. Deficiency of the gene encoding glucose-1-phosphate uridylyltransferase
5. Decreased (absent) activity of glucose-6-phosphatase in the liver

Правильна відповідь

Понижена (відсутня) активність глікоген-фосфорилази у печінці

EN: Decreased (absent) activity of glycogen phosphorylase in the liver

Пояснення

Знижена активність печінкової глікоген-фосфорилази призводить до порушення розщеплення глікогену до глюкози (глікогеноз типу VI - Херса). Глюкозо-6-фосфатаза - тип I (Гірке); гексокіназа та уридилтрансфераза - інші типи глікогенозів.

Зустрічається в буклетах

• 2007 рік

Усі буклети КРОК 1 · Підготовка до КРОК