Підготовка до КРОК онлайн – бали БПР для студентів і лікарів. Готуйтеся до КРОК онлайн з інтерактивними тестами та вебінарами БПР – офіційний провайдер БПР №2732.
Каталог курсів і тестів для підготовки до КРОК · Каталог вебінарів БПР з балами
Питання КРОК 1 (медицина) · тест з варіантами та поясненням · Medus
EN: A ten-year-old child with psychoneurological disorders was diagnosed with maple syrup urine disease resulting from decreased activity of the mitochondrial multienzyme complex — branched-chain α-keto acid dehydrogenase. Which of the following medications is recommended to include in the patient's treatment regimen?
Тіамін
EN: Thiamine
Хвороба кленового сиропу (MSUD) — дефіцит комплексу дегідрогенази розгалужених α-кетокислот (BCKDH), який потребує тіамінпірофосфату (активної форми тіаміну) як кофактора. Тіамін призначають як допоміжну терапію, особливо при тіамін-чутливих формах захворювання, разом із дієтою з обмеженням лейцину, ізолейцину та валіну. Ніацин, рибофлавін, піридоксин і кобаламін — кофактори інших ферментних систем.
EN: Maple syrup urine disease (MSUD) is a deficiency of the branched-chain α-keto acid dehydrogenase (BCKDH) complex, which requires thiamine pyrophosphate (the active form of thiamine) as a cofactor. Thiamine is prescribed as adjunctive therapy, especially in thiamine-responsive forms, along with a diet restricting leucine, isoleucine, and valine. Niacin, riboflavin, pyridoxine, and cobalamin are cofactors of other enzyme systems.