У хворого, який страждає на вроджену еритропоетичну порфірію, відзначена світлочутливість шкіри. Накопиченням якої сполуки в клітинах шкіри це обумовлено?

Питання КРОК 1 (медицина) · тест з варіантами та поясненням · Medus

EN: A patient with congenital erythropoietic porphyria has skin photosensitivity. Accumulation of which compound in skin cells is responsible for this?

Варіанти відповідей

1. Гем
2. Протопорфірин
3. Копропорфіриноген III
4. Уропорфіриноген II
5. Уропорфіриноген І

Answer options (EN)

1. Heme
2. Protoporphyrin
3. Coproporphyrinogen III
4. Uroporphyrinogen II
5. Uroporphyrinogen I

Правильна відповідь

Уропорфіриноген І

EN: Uroporphyrinogen I

Пояснення

При вродженій еритропоетичній порфірії дефект ферменту уропорфіриноген-III-синтази призводить до накопичення уропорфіриногену I (нездатний до подальшого перетворення в гем). Ця сполука накопичується в шкірі та під дією світла викликає фотосенсибілізацію та ушкодження тканин.

Зустрічається в буклетах

• 2004 рік

Усі буклети КРОК 1 · Підготовка до КРОК