При глікогенозі - хворобі Гірке - порушується перетворення глюкозо-6-фосфату на глюкозу, що призводить до накопичення глікогену в печінці та нирках. Дефіцит якого ферменту є причиною захворювання?

Питання КРОК 1 (медицина) · тест з варіантами та поясненням · Medus

EN: In glycogen storage disease type I (von Gierke disease), the conversion of glucose-6-phosphate to glucose is impaired, leading to glycogen accumulation in the liver and kidneys. Deficiency of which enzyme is the cause of this disease?

Варіанти відповідей

1. Глюкозо-6-фосфатаза
2. Фосфорилаза
3. Альдолаза
4. Гексокіназа
5. Глікогенсинтетаза

Answer options (EN)

1. Glucose-6-phosphatase
2. Phosphorylase
3. Aldolase
4. Hexokinase
5. Glycogen synthase

Правильна відповідь

Глюкозо-6-фосфатаза

EN: Glucose-6-phosphatase

Пояснення

Глікогеноз першого типу (хвороба Гірке) є найбільш розповсюдженим і спричинений дефектом ферменту глюкозо-6-фосфатази. Цей фермент необхідний для відщеплення фосфору від глюкози, дозволяючи їй вийти в кров. При його дефекті глюкоза не може вийти, накопичується у печінці (спричиняючи гепатомегалію) і розвивається гіпоглікемія

Зустрічається в буклетах

• 2013 рік
• 2021 рік (1 день)

Усі буклети КРОК 1 · Підготовка до КРОК