Підготовка до КРОК онлайн – бали БПР для студентів і лікарів. Готуйтеся до КРОК онлайн з інтерактивними тестами та вебінарами БПР – офіційний провайдер БПР №2732.

Каталог курсів і тестів для підготовки до КРОК · Каталог вебінарів БПР з балами

Десятирічна дитина скаржиться на загальну слабкість, швидку стомлюваність. Відстає у психічному розвитку. Лабораторні дослідження показали високі концентрації валіну, ізолейцину і лейцину в крові та сечі. Сеча має специфічний запах. Який патологічний стан можна запідозрити у дитини?

Питання КРОК 1 (медицина) · тест з варіантами та поясненням · Medus

EN: A 10-year-old child complains of general weakness and easy fatigability. The child has delayed mental development. Laboratory tests showed high concentrations of valine, isoleucine and leucine in blood and urine. The urine has a characteristic odor. What pathological condition can be suspected in this child?

Варіанти відповідей

  1. Дифузний токсичний зоб
  2. Гістидинемія
  3. Хвороба кленового сиропу
  4. Хвороба Аддісона
  5. Тирозиноз

Answer options (EN)

  1. Diffuse toxic goiter
  2. Histidinemia
  3. Maple syrup urine disease
  4. Addison's disease
  5. Tyrosinosis

Правильна відповідь

Хвороба кленового сиропу

EN: Maple syrup urine disease

Пояснення

Хвороба кленового сиропу - спадкове порушення метаболізму розгалужених амінокислот (валін, ізолейцин, лейцин) через дефіцит дегідрогенази α-кетокислот з розгалуженим ланцюгом. Накопичення цих амінокислот та їх кетокислот дає характерний запах сечі та неврологічні порушення. Гістидинемія, тирозиноз та хвороба Аддісона - інші метаболічні порушення.

Зустрічається в буклетах

Усі буклети КРОК 1 · Підготовка до КРОК